MODUL 7 LBM 2 SISTEM IMUN KULIT

SKENARIO

BERCAK MERAH MENYERUPAI GAMBARAN KUPU-KUPU

STEP 1

1.      Rherumatoid faktor +

·         antibodi abnormal yang berada di persendian

2.      Membran sinovial

·         Lapisan yang berisi cairan yang kental , alkalis , yang menerupai putih telr yang transparan dan berfungsi sebagai pelumas sendi

3.      Erosi kartilago

·         Erosi (gambaran yang ditandai dengan adanya inflamasi dan pengikisan) pada tulang rawan

STEP 2

1.      Apakah yang dimaksud dengan autoimun ?

2.      Faktor-faktor yang berperan dalam autoimun ?

3.      Apakah penyakitnya yang sekarang itu ada hubungannya dengan riwayat penyakit sebelumnya ?

4.      Klasifikasi autoimun ?

5.      Mekanisme autoimun ?

6.      Apa saja penyakit yang disebabkan oleh autoimun ?

7.      Apa yang menyebabkan penderita kencingnya berwarna merah ?

8.      Definisi SLE ?

9.      Klasifikasi penyakit lupus ?

10.  Etiologi dari SLE ?

11.  Patogenesisi SLE ?

12.  Maninfestasi SLE ?

13.  Kenapa bisa timbul bercak merah dan bengkak ?

14.  Dalam skenario itu termasuk penyakit apa dan penyebabnya dan pemeriksaan lab. Apa yang digunakan ?

STEP 3

1.      Apakah yang dimaksud dengan autoimun ?

·         Keadaan dimana tubuh memproduksi terlalu banyak antibody sehingga antibodi menyerang self antigen

2.      Faktor-faktor yang berperan dalam autoimun ?

·         Infeksi

·         Sequesterd antigen : antigen terletak d jaringan , terlindungi sehingga tidak bertemu dengan sistem imun tapi karna ada gangguan anatomis salah satunya inflamasi sehingga antigen tersebut bertemu dengan sistem imun sehingga dilawan oleh sistem imun.

·         Kegagalan autoregulasi

·         Aktivasi sel B poliklonal

·         Genetik

·         Sel torance

·         Obat-obatan

·         Hormon estrogen : karna ada gangguan pada hormon sehimgga produksi antibody berlebih

·         Lingkungan fisik : sinar UV , mikroba , oksigen

3.      Klasifikasi autoimun ?

·         Auto antibody / sel T yang autoreaktif dan kadang ditemukan pada saat cedera

·         Ambang autoantibody/respon selT yang menggemborkan akyifitas pengolah

·         Penurunan resipien : respon antiimun yang menimbulkan penyakit

·         Transverantibody/ sel T yang pejamu sekundernya menimbulkan penyakit autoimun pada resipien

·         Imunisasi dengan autoantigen dan kemudian induksi respon autoimun menimbulkan penyakit

·         Organ yang diserang : spesifik dan non spesifik

Spesifik : meyerang organ tertentu : klnjar tiroid , lambung, dan pankreas (DM)

Nonspesifik : menyerang seluruh tubuh ( SLE )

4.      Mekanisme autoimun ?

Kerusakan pada penyakit autoimun terjadi melalui antibodi (tipe II dan III), Tipe IV yang mengaktifkan sel CD4⁺ atau sel CD8⁺. Kerusakan organ dapat juga terjadi melalui autoantibodi yang mengikat tempat fungsional self antigen seperti reseptor hormon, reseptor neurotransmitor dan protein plasma.

(Karnen dan Iris, Imunologi Dasar Edisi Kedepalan, FKUI)

·          

5.      Apa saja penyakit yang disebabkan oleh autoimun ?

·         Skleroderma

·         HOME ·         INFO PENYAKIT ·         INFO OBAT ·         INFO DOKTER ·         INFO SEHAT ·         PRODUK SEHAT ·         MEMBER ·         INFO IKLAN ·         BELI OBAT Kategori Penyakit • Index Penyakit • Pencarian Penyakit

Skleroderma (Sklerosis Sitemik) DEFINISI Skleroderma (Sklerosis Sitemik) adalah suatu penyakit jaringan ikat yang tersebar, yang ditandai dengan adanya perubahan pada kulit, pembuluh darah, otot kerangka tubuh dan organ dalam.  Kelainan ini 4 kali lebih sering terjadi pada wanita dan jarang terjadi pada anak-anak, biasanya muncul pada usia 30-50 tahun.  Skleroderma dapat timbul sebagai bagian dari penyakit jaringan ikat campuran. PENYEBAB Penyebabnya tidak diketahui.  Penyakit ini bisa menyebabkan gejala lokal maupun sistemik.  Perjalanan dan beratnya penyakit pada setiap penderita berlainan.  Gejala timbul akibat penimbunan kolagen yang berlebihan di dalam kulit dan organ tubuh lainnya. Juga terjadi kerusakan pada pembuluh darah kecil yang berada di dalam kulit dan organ yang terkena.  Pada kulit bisa ditemui ulserasi (borok/koreng), kalsifikasi (pengapuran) dan perubahanpigmentasi (warna kulit).  Gejala sistemik yang timbul bisa berupa fibrosis dan degenerasi (kemunduran) jantung, paru-paru, ginjal dan saluran pencernaan.  Faktor resiko terjadinya skleroderma adalah pemaparan debu silika dan polivinil klorida. GEJALA Gejala dari skleroderma adalah:  - fenomena Raynaud (perubahan warna jari tangan dan jari kaki menjadi pucat, kebiruan atau kemerahan, jika terkena panas ataupun dingin)  - nyeri, kekakuan dan pembengkakan pada jari tangan dan persendian  - kulit tangan dan lengan depan tampak mengkilat dan menebal  - kulit menjadi keras  - kulit wajah menjadi kencang dan seperti topeng  - koreng di ujung jari tangan atau jari kaki  - refluks esofagus atau heartburn (rasa panas di lambung atau dada akibat gangguan pencernaan)  - gangguan menelan  - sesudah makan perut terasa kembung  - penurunan berat badan (kerusakan pada usus halus dapat mempengaruhi penyerapan makanan (malabsorbsi) dan menyebabkan penurunan berat badan)  - diare  - sembelit  - sesak nafas (skeroderma bisa menyebabkan terjadinya jaringan parut di paru-paru, sehingga terjadi sesak nafas pada saat penderita melakukan aktivitas).  Gejala lainnya yang mungkin ditemukan:  - nyeri pergelangan tangan  - bengek  - kulit menjadi putih atau hitam abnormal  - nyeri persendian  - rambut rontok  - mata terasa perih, gatal dan belekan  - beberapa kelainan jantung yang bisa berakibat fatal, yaitu gagal jantung dan kelainan irama jantung  - penyakit ginjal yang berat (gejala pertama kerusakan ginjal biasanya berupa peningkatan tekanan darah yang tiba-tiba, tekanan darah yang tinggi adalah tanda yang kurang baik, walaupun biasanya bisa dikendalikan dengan pengobatan).

Sumber : kapita selekta - EGC

·         SLE :

·         Popmiositis

·         RA (rheumatoid artritis)

·         Trombositopeni autoimun

·         Miestemia grafis

·         Sindrom siogren

6.      Apa yang menyebabkan penderita kencingnya berwarna merah ?

·         Antibody àbentuk DNAàbentuk kompleks imunàkompleks imun mengendap d glomerulusàterjadi kerusakan ginjal (nefritis lupus)àterjadi protein nuria dan hematoriaàkencing merah

7.      Definisi SLE (sistemik lupus eritematosus)?

·         Penyakit sistemik yang menyerang jaringan ikat dan vaskuler dengan karakteristik antinuklear antibody

·         Inflamasi multisistem yang disebabkan oleh bnyak faktor ,salah satunya peningkatan sistem imun dan produksi autoantibodi meningkat sehingga menebabkan kerusakan jaringan

8.      Klasifikasi penyakit lupus ?

·         SLE (kelainan darah, ginjal)

·         DLE (discoid) : hanya kulit

·         Lupus obat (kemoterapi) : hodralazin bisa menyebabkan ANApositif

9.      Etiologi dari SLE ?

·         Kelainan yang terjadi akibat autoimun

·         - kembar monozigot

-imunologi

non genetik : hormonal dan obat ( sinar UV , infeksi virus)

-hiper aktivasi sel T helper

-Defekfungsi selT supresor (kegagalan fungsi)

10.  Patogenesisi SLE ?

·         Hilangnya toleransi terhadap sel B dan sel antigen yang mengakibatkan deposit kompleks imun diluar fagosit mononuklear

11.  Maninfestasi SLE ?

·         Berwarna merah pada pipi berbentuk seperti kupu-kupu tidak gatal dan sakit

·         Radang sendi

·         Kelainan kulit

·         Kelaianan ginjal

·         Kelainan darah

·         Foto sensitifitas ( terjadi lesi abnormal terhadap cahaya matahari)

12.  Kenapa bisa timbul bercak merah dan bengkak ?

·         Radiasi sinar UVàsel langerhan mempengaruhi pengeluaran IL4àCD4àrespon imun selularàsel darah numpukàbercak merah

13.  Definisi HLA ?

·         Human leukosit antigen

Sistem HLA, kompleks histocompatibility utama (MHC) pada manusia, dikendalikan oleh gen terletak pada kromosom 6. It mengkodekan molekul permukaan sel khusus untuk menyajikan antigen peptida ke reseptor sel T (TCR) pada T sel. Molekul MHC yang menghadirkan antigen (Ag) dibagi menjadi 2 kelas utama. 

Molekul MHC kelas I yang hadir pada permukaan semua sel nukleasi dan platelet. Polipeptida ini terdiri dari rantai berat terikat dengan microglobulin β 2-molekul. Berat terdiri dari 2 rantai peptida-mengikat domain, sebuah Ig-seperti domain, dan sebuah daerah transmembran dengan sitoplasma ekor. Rantai berat dari kelas I molekul dikodekan oleh gen pada HLA-A, HLA-B, dan lokus HLA-C. Limfosit yang mengekspresikan molekul CD8 bereaksi dengan molekul MHC kelas I. Limfosit ini sering memiliki fungsi sitotoksik, mengharuskan mereka untuk menjadi yang mampu mengenali setiap sel yang terinfeksi. Semua sel nukleasi mengekspresikan molekul MHC kelas I dan dengan demikian dapat bertindak sebagai antigen-sel menyajikan CD8 sel T (CD8 mengikat ke nonpolymorphic bagian dari kelas I rantai berat).. Beberapa kelas I menyandikan gen MHC MHC nonclassical molekul, seperti HLA-G (yang mungkin memainkan peran dalam melindungi janin dari ibu respon imun) dan HLA-E (yang menyajikan peptide reseptor tertentu di sel-sel pembunuh alami). 

Molekul MHC kelas II biasanya terdapat hanya pada profesional menyajikan Ag-sel (sel B, makrofag, sel dendritik, Langerhans 'sel-sel), thymic epitel, dan diaktifkan (tapi tidak istirahat) sel T; kebanyakan sel nukleasi dapat didorong untuk mengekspresikan kelas molekul MHC II oleh interferon (IFN) - γ. Molekul MHC kelas II terdiri dari 2 polipeptida (α dan β) rantai; masing-masing rantai memiliki peptida-binding domain, sebuah Ig-seperti domain, dan sebuah daerah transmembran dengan sitoplasma ekor. Kedua rantai polipeptida dikodekan oleh gen dalam HLA-DP,-DQ, atau-DR daerah kromosom 6. Limfosit reaktif untuk kelas II mengekspresikan molekul CD4 dan sering sel T penolong. 

MHC kelas III di daerah dari genom encode beberapa molekul penting dalam peradangan; ini termasuk komponen pelengkap C2, C4 dan faktor B; tumor nekrosis faktor (TNF) - α; lymphotoxin-lymphotoxin-α β dan 3 panas shock protein. Individu alel dari kelas I dan II lokus dalam sistem HLA diberikan sebutan standar (misalnya, HLA-A1,-B5,-Cw1,-DR1). Alel didefinisikan oleh DNA sequencing diberi nama untuk mengidentifikasi gen dan alel memberi setiap nomor unik yang terdiri dari lokus HLA, asterisk, 2 nomor mewakili serologis setara dengan Ag, dan 2 angka yang mewakili alel tertentu (misalnya, A * 0.201, DRB1 * 0.103, DQA1 * 0.102). Kadang-kadang nomor lain ditambahkan untuk mengidentifikasi subtipe yang berbeda. 

Beberapa gangguan yang dikaitkan dengan alel HLA tertentu (misalnya, psoriasis untuk HLA-Cw6, spondilitis spondilitis dan artritis reaktif untuk HLA-B27, narkolepsi untuk HLA-DR2 dan HLA-DQB1 * 0.602, diabetes mellitus tipe 1 untuk HLA-DQ2 dan HLA - DQ8, multiple sclerosis untuk HLA-DR2, RA untuk HLA-DRB1).

Ilmu penyakit dalam - EGC

14.  Penjelasan HLA ?

15.  Apakah penyakitnya yang sekarang itu ada hubungannya dengan riwayat penyakit sebelumnya ?

·         Ada,  dari ciri-ciri SLE

16.  Dalam skenario itu termasuk penyakit apa dan penyebabnya dan pemeriksaan lab. Apa yang digunakan ?

·         SLE

17.  Bagaimana jika kehlangan self tolerance ?

STEP 4

STEP 5